Az immunhiányos betegségek körébe különféle olyan kórállapotok tartoznak, melyekben az immunrendszer nem működik megfelelően, így a fertőzések gyakoribbak, szokatlanul súlyosak és a szokásosnál tovább tartanak. Az immunrendszer zavara ugyanakkor különböző rákos folyamatok, rosszindulatú daganatok megjelenéséhez is vezethet. Az immunhiány születéstől kezdve jelen lehet vagy kifejlődhet később is. A születéstől fogva jelen lévő immunhiányok általában öröklöttek. Igaz, ritkán fordulnak elő, de több mint 70 különböző öröklődő immunhiányos rendellenességet ismerünk. A betegségek egy részénél a fehérvérsejtek száma csökkent, más esetekben a sejtek száma normális, de rosszul működnek. Ugyanakkor vannak olyan rendellenességek is, amelyekben nem a fehérvérsejtek érintettek, hanem az immunrendszer más részei hibásak vagy hiányoznak. A leggyakoribbak az olyan immunhiányos betegségek, ahol az immunglobulinok működése vagy mennyisége elégtelen.

Az immunrendszer öröklődő rendellenességét eleinte igen nehéz diagnosztizálni. A legtöbb esetben a vizsgálatokat vérmintákkal végzik.

A kezelés a betegség természetétől és első jelentkezésétől függ. A B-lymphocyta működésének hiánya például gammaglobulinnal kezelhető. Ennek az intravénás terápiának a kifejlesztése lehetővé tette, hogy az ilyen betegségben szenvedők viszonylag normális életet élhessenek. A csontvelő-átültetés néhány olyan esetben megoldhatja a veleszületett immunrendszer-károsodásokat. Ezt az eljárást általában csak a legsúlyosabb betegségek esetén, mint például súlyos kombinált immunhiányos állapotban alkalmazzák. Az utóbbi években pedig egyes betegségeknél génterápiát is alkalmaztak.

Az immunhiányos állapotban szenvedő gyermekeknek kifogástalan étrendet kell követniük (ügyelniük kell arra, hogy ne egyenek gyengén főzött ételeket), vigyázniuk kell a megfelelő személyes higiéniára. Nem szabad fertőző betegekkel érintkezniük. Néhányan csak palackozott vizet ihatnak. Antibiotikumot kapnak már a fertőzés első jelére is. Sőt, bizonyos esetekben, megelőzés céljából, antibiotikumot szednek még mielőtt a fertőzés megtörténne.